〔摘　要〕 目的 研究肥厚型心肌病(HCM)合并肺动脉高压(PH)患者发生不良预后的危险因素。方法 选取确诊为HCM的患者(n=154),根据是否合并PH将患者分为对照组(n=119)与病例组(n=35),并对比分析基线及超声心动图资料；再将病例组患者根据肺动脉收缩压(PASP)升高程度分为PH 1组(n=25)及PH 2组(n=10)。对患者进行随访并记录2年内是否发生不良事件，运用Cox回归分析HCM合并PH的患者发生不良预后的危险因素，绘制KM生存曲线进行HCM合并PH患者生存风险分析。结果 HCM患者的PH患病率22.73%,与对照组相比，女性(48.57%)及合并心律失常(42.86%)的患者在病例组中占比较大(P<0.01)。对病例组患者进行斯皮尔曼相关性分析提示女性、中重度瓣膜反流与PASP的变化正相关，心房内径、左房室耦联指数、左室质量分数及二尖瓣舒张早期血流速度峰值(E)与二尖瓣环根部舒张早期心肌运动速度峰值(e′)(E/e′)值均可随PASP水平的升高而增加(P<0.05),左室射血分数随PASP水平的增加而降低(P<0.001)。HCM患者不良事件发生率为25.97%,Log Rank检验提示PH 1组与PH 2组患者累计生存率组间差异有统计学意义(P<0.001),Cox回归分析提示，PASP(HR=1.123,95%CI:1.033～1.221)及E/e′值(HR=1.131,95%CI:1.054～1.213)均为合并PH的HCM患者2年内发生不良事件的独立危险因素(P<0.05)。结论 PASP水平及E/e′值均为HCM合并PH患者发生不良预后的独立危险因素。